トップ その他膵臓・胆嚢の病気原発性硬化性胆管炎

原発性硬化性胆管炎

原発性硬化性胆管炎はかなりまれな症例のひとつです。肝内胆管や肝外胆管が炎症によって線維化してしまい、だんだん胆管内が狭くなっていきます。原因は不明とされています。

原発性硬化性胆管炎とは

原発性硬化性胆管炎はかなりまれな症例のひとつです。
最初は疲労感や皮膚のかゆみなどの症状が続き、やがて、黄疸、腹痛、発熱が現われます。
このとき体内では肝内胆管や肝外胆管が炎症によって線維化してしまい、だんだん胆管内が狭くなっていく慢性疾患で、原因は不明とされています。
慢性的に古い胆汁が体内に溜まっていき、やがて肝硬変や肝不全を引き起こしてしまいます。
患者は40代が多く、若く働き盛りのうちから見られる病気です。
特に男性患者が多いとされていて、2007年の調査でh泡が国の患者総数は約1,200人と推定されています。

原発性硬化性胆管炎の原因

原発性硬化性胆管炎は自己免疫性の肝炎や原発性胆汁性肝硬変と同じように、自己に対する過敏な免疫反応によって引き起こると考えられていますが、詳しいことは現状ほとんどわかっていません。
基本的に遺伝によるリスクはないものとされていますが、自己免疫疾患では家族内発症が起こりやすいため、もしこの原発性硬化性胆管炎が該当するのであれば注意が必要となります。
先に述べたように女性よりも男性がかかりやすく、男女比はおよそ6:4とされています。
primary sclerosing cholangitisからPSCと呼ばれるのが一般的です。

原発性硬化性胆管炎の治療

原発性硬化性胆管炎の患者には、必要に応じてさまざまな内科的治療が用意されています。
ホルモン剤や免疫抑制薬で、体内から機能を元通りにしていくことが狙いです。
また、ビタミン剤の補給を続けるなど補助療法も重視されますが具体的な延命効果ははっきりしていません。
細菌感染などが起きたらペニシリンが必須です。
外科的にはドレナージによって排出を促していくことが中心です。
特に進行し、肝臓の機能に異常があらわれた場合は肝臓を移植します。
その一方で、欧米では病気の比較的初期に積極的に肝移植が行われ大きな成果を残しています。

  • このエントリーをはてなブックマークに追加

INDEX

膵臓の病気

検査や治療